Revista Cubana de Medicina Intensiva y Emergencias. Volumen.16, 2017;(2)

PRESENTACIÓN DE CASO

 

 

Síndrome de Wolff Parkinson White: reporte de un caso

Wolff Parkinson White Syndrome: a case report

 

Gilberto Lázaro Betancourt Reyes1, Gilberto de Jesús Betancourt Betancourt2, Ángel Alberto González Pérez3

Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” Camagüey. Cuba.

Resumen

Fundamento: la prevalencia del síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) oscila entre el 0,1% y el 3% siendo el más frecuente de los síndromes de pre excitación, y causa común de frecuencia cardíaca rápida. Es un síndrome de pre excitación de los ventrículos del corazón, una anormalidad cardiaca congénita que consiste en la presencia de un haz anómalo, el Haz de Kent, que transcurre por la parte anterolateral de la aurícula y ventrículo derecho (en caso de ser por la parte izquierda se conoce como Haz de Ohnell).

Objetivo: presentar el caso clínico de una paciente con el diagnóstico de síndrome de Wolff Parkinson White con el antecedente de una anomalía de Ebstein.

Caso Clínico: se presenta paciente blanca, femenina de 47 años de edad, diagnosticada en la infancia con una anomalía de Ebstein y doble sistema pielocalicial. Antecedentes de una hija de 28 años la cual presenta síndrome de WPW con diagnóstico a los 15 años de edad. Hace aproximadamente 2 años la paciente comienza con episodios de taquicardia, mareos, dificultad para respirar por momentos, sensación de desmayo. Se le realiza un examen físico que junto al cuadro clínico y el ECG, confirman el diagnóstico de un síndrome de Wolff Parkinson White.

Conclusiones: las manifestaciones clínicas acompañado de los datos clásicos electrocardiográficos: intervalo PR menor 120 mseg, QRS ancho con onda delta y cambios secundarios de repolarización confirmaron el diagnóstico de síndrome WPW.

Palabras clave: Síndrome de Wolff Parkinson White; Malformaciones congénitas; Alteraciones electrocardiográficas; Anomalía de Ebstein

Abstract

Background: prevalence of Wolff Parkinson White syndrome (WPWS) ranges from 0.1% to 3% being the most frequent pre excitation syndrome, and it is a common cause of rapid heart rate. WPWS, a pre excitation syndrome of the heart ventricles, is a congenital heart abnormality because of an anomalous beam, the Kent's Beak, which runs through the anterolateral part of the atrium and right ventricle (if it is on the left side it is called the Ohnell Beam).

Objective: to present a clinical case of a woman patient with the diagnosis of Wolff Parkinson White Syndrome and the antecedent of an Ebstein anomaly.

Clinical Case: a 47-year-old white female patient who had been diagnosed in childhood an Ebstein anomaly and a double excretion renal system as well as a 28-year-old daughter with Wolff Parkinson White syndrome diagnosed when she was 15 years old is presented. About 2 years ago the patient started with episodes of tachycardia, dizziness, difficulty breathing at times as well as feeling faint. A physical examination is performed along with the clinical picture and ECG, confirming the diagnosis of Wolff Parkinson White syndrome.

Conclusions: clinical manifestations accompanied by electrocardiographic classic data: PR interval less than 120 msec, wide QRS with delta wave and secondary changes of repolarization confirmed the diagnosis of a WPWS.

Key words: Wolff Parkinson White syndrome; Congenital malformations; Electrocardiographic alterations; Ebstein anomaly

Introducción

Los síndromes de pre excitación ventricular, se producen por la persistencia de fibras de origen embrionario que no se reabsorben y conectan las aurículas con los ventrículos alrededor de los anillos tricuspídeo y mitral. En ocasiones estas vías pueden tener incluso la capacidad de conducir estímulos eléctricos anticipados a los conducidos por el sistema normal de conducción eléctrica a través del nodo aurículo-ventricular (NAV).

Generalmente la conducción suele ocurrir en sentido bidireccional, pudiendo dar lugar a patrones de preexcitación en el electrocardiograma (ECG) y/o a taquicardias supraventriculares (TSV), lo cual constituye el llamado síndrome de Wolf Parkinson White (WPW).1

Esta entidad puede detectarse al estudiar a un paciente con palpitaciones o eventos causados por disritmias supraventriculares, raramente fibrilación auricular (FA) o muerte súbita secundaria a fibrilación ventricular (FV). Hoy en día se ha incrementado la identificación de la misma en individuos asintomáticos, con el uso del ECG en exámenes médicos rutinarios: laborales, previo a cirugías o práctica deportiva.2

En 1930, Wolff, Parkinson y White describieron un patrón distinto de ECG en personas jóvenes y sanas, con ráfagas cortas de taquicardia. En 1933, otros médicos señalaron la razón de este ritmo irregular, que era un ritmo más rápido que los impulsos normales que viajan a través de los ventrículos. En 1944, los médicos confirmaron la presencia de vías adicionales,3 afirmando que se trataba de un problema congénito producido por vías accesorias que conectaban aurículas y ventrículos a través del anillo fibroso, capaces de pre-excitar el miocardio ventricular.

En este reporte se presenta una paciente diagnosticada con síndrome de WPW que se expresó como taquicardia paroxística supraventricular, entidad poco común, así como la relación que guarda con la anomalía de Ebstein, enfermedad diagnosticada durante la niñez de la paciente sin que en aquel entonces fuera identificada su posible asociación con el síndrome de Wolff Parkinson White.

Caso clínico

Paciente blanca, femenina, 47 años de edad, con antecedentes personales de haber sido diagnosticada en la infancia con una anomalía de Ebstein y un doble sistema pielocalicial, con una hija de 28 años con diagnóstico de síndrome de Wolff Parkinson White de 15 años de evolución.

Aproximadamente 2 años previos a la fecha de presentación actual, la paciente comienza con episodios de taquicardia acompañados de mareos, dificultad para respirar en ocasiones, así como sensación de desmayo. No refiere manifestaciones previas y desde el comienzo dichos episodios ocurren en cualquier momento del día, no relacionados con esfuerzos y con mayor frecuencia en horarios nocturnos, con una duración de minutos que alivian de manera espontánea.

Examen Físico: se encontró en la admisión piel fría, húmeda y pálida; sin signos evidentes de contracción de volumen del líquido extracelular, afebril, panículo adiposo grueso, edemas en ambos miembros inferiores caliente, duro, doloroso, poco depresible. En la exploración respiratoria se evidenció: frecuencia de 28 respiraciones/minuto y auscultación normal. Sistema cardiovascular: frecuencia cardíaca central de183 latidos/minuto, tensión arterial de 90/60 mm Hg; ruidos cardíacos rítmicos y taquicárdicos, con latido venoso visibles en el cuello a nivel de ambas venas yugulares y soplo pansistólico III/VI (Levine) en el cuarto espacio intercostal junto al borde esternal izquierdo que aumentaba durante la inspiración (signo de Rivero Carvallo positivo). Abdomen no doloroso a la palpación, no tumoraciones ni visceromegalias. Paciente con tendencia a la somnolencia, no defecto motor ni signos meníngeos.

Investigaciones complementarias: en los exámenes de laboratorio realizados, se encontró una hemoglobina normal, recuento total de leucocitos dentro de rango normal, con linfomonocitosis relativa y ligera, velocidad de sedimentación globular normal y niveles elevados de lípidos séricos. Sedimento urinario mediante conteo de Addis (2 horas) sin hematuria, leucocituria o cilindruria. Además:

  • Estudios serológicos para VDRL (Veneral Disease Research Laboratory) y VIH (Virus de Inmunodeficiencia Humana) negativos.
  • Estudios hormonales tiroideos que evidenciaron: T3: 2,7 mmol/L (VN: 1,4-3,27 mmol/L), T4: 94 mmol/L (VN: 55-155 mmol/L), TSH: 2,18 mUI/L (VN: 0,27-3,75 mUI/L).
  • Radiografía de tórax: silueta cardíaca aumentada de tamaño a predominio de las cavidades derechas.
  • Electrocardiograma: taquicardia paroxística supraventricular y un ECG de base que evidenciaba un intervalo PR menor de 120 mseg, QRS ancho con onda delta y cambios secundarios en la repolarización (Fig. 1).
  • Ultrasonografía abdominal y de glándula tiroides: sin alteraciones.
  • Panendoscopia digestiva alta: sin alteraciones.
  • Serie ósea para huesos largos (Survey): sin anormalidades en la densidad ósea.
  • Ecocardiograma: corrobora la anomalía de Ebstein con velo lateral de la válvula tricúspide e implantación baja diagnósticada en la infancia (Fig. 2).

Fig. 1. ECG donde se visualizan las alteraciones típicas del Síndrome de Wolff Parkinson White.

Fig. 2. Ecocardiograma transtorácico donde se visualiza la implantación baja de la válvula tricúspide sugestiva de anomalía de Ebstein.

Evolución: se concluyó el estudio como síndrome de WPW asociado a una anomalía de Ebstein diagnosticada a la paciente durante la infancia. Al arribar la paciente al servicio de salud se detectó mal estado general con frecuencia cardiaca acelerada con hipotensión arterial asociada. En el ECG se evidenció la presencia de taquicardia paroxística supraventricular y se decide realizar cardioversión eléctrica por inestabilidad hemodinámica y sospecha de WPW en ECG basal. Previa sedación, se procede a cardioversión con desfibrilador-monitor externo automático Marca HP CodeMaster 100, Modelo M2475B con corriente monofásica y necesidad de tres choques (200-300-360 J) con éxito, iniciando infusión intravenosa de amiodarona.

Luego de 48 horas se retira la infusión de amiodarona continuándose por vía oral junto con la administración conjunta de ácido acetilsalicílico. La paciente, ya asintomática, siguió siendo evaluada periódicamente con control ambulatorio, valorándose la posibilidad de ablación según valoración de cardiología.

Discusión

El síndrome de Wolff Parkinson White tiene una prevalencia que oscila entre el 0,1 y el 3 % de la población general y es más frecuente en varones con una relación 2:1. El 95% de los casos no presentan cardiopatías asociadas, aunque el síndrome parece presentarse con mayor frecuencia en algunas cardiopatías congénitas como la enfermedad de Ebstein y la transposición corregida de los grandes vasos.4-6 En pacientes con esclerosis tuberosa el síndrome de WPW también es muy común.7 Es una enfermedad muy poco estimada debido a que numerosos afectados permanecen asintomáticos toda su vida y en muchos pacientes la pre excitación en el electrocardiograma no se presenta siempre.8 La presentación clínica más habitual consiste en episodios paroxísticos de palpitaciones, de carácter benigno, aunque en estos pacientes la probabilidad de muerte súbita es superior a la población general.9,10

Los pacientes con pre excitación presentan más frecuentemente fibrilación auricular (FA) y flutter auricular que la población general.11 Esto se debe, en parte, a la presencia de un período refractario auricular corto y una mayor vulnerabilidad auricular que favorece el desarrollo de FA. En caso de FA o flutter auricular, la presencia de una vía accesoria con conducción anterógrada puede favorecer el paso de un mayor número de estímulos hacía los ventrículos. Si uno de estos estímulos alcanza el ventrículo en un período vulnerable, puede desencadenar fibrilación ventricular y muerte súbita.12 Los pacientes que sufren de síndrome de WPW generalmente suelen estar asintomáticos. Sin embargo, durante los episodios de taquicardia supraventricular, el paciente puede sentir las palpitaciones (percepción de los propios latidos del corazón), mareo, dificultad para respirar, y en ocasiones sensación de desmayo, que sería el llamado síncope.13

Aproximadamente un 50 % de los sujetos con el diagnóstico de esta enfermedad habían estado asintomáticos hasta el momento de realizarse el electrocardiograma. De ellos aproximadamente cerca de un 30% presentarán taquicardias en los 10 años siguientes. La taquicardia más frecuentemente encontrada en pacientes con esta entidad es la taquicardia paroxística supraventricular. Su presentación clínica habitual es la de un episodio de palpitaciones rápidas, con un inicio súbito y que de manera general no guarda relación con el esfuerzo ni otros desencadenantes, con una duración que suele ser variable, de minutos a horas.14-16

Se produce un circuito de reentrada en la cual el impulso se conduce de las aurículas a los ventrículos exclusivamente por el nodo AV y sube de los ventrículos a las aurículas por la vía accesoria. Por este motivo la taquicardia es de QRS estrecho y sin datos de pre excitación. Cerca de un 60% de las taquicardias se producen por este mecanismo. Mucho más infrecuente es la reentrada antidrómica. En este caso, el impulso baja por la vía accesoria y sube de los ventrículos a las aurículas por el nodo AV.17-19 Por ello el ECG en taquicardia mostrará un QRS ancho, con pre excitación máxima.

La segunda taquicardia que con mayor frecuencia se presenta es la fibrilación auricular (FA); presente entre 12-35% de los pacientes con este síndrome.20,21 La FA conducida a los ventrículos a través de la vía accesoria puede desencadenar una respuesta ventricular rápida, síncope e incluso fibrilación ventricular y muerte súbita.22,23 El síncope representa la presencia de arritmias con respuesta ventricular muy rápida y mal tolerada por la persona, pero a estos se le ha atribuido una respuesta vasomotora durante la taquicardia. El síncope puede estar o no en relación con un episodio de taquicardia.

La muerte súbita puede ser también una forma de debut de la enfermedad, aunque el riesgo en pacientes asintomáticos es menor del 1/1000.24-26 La mayor relación se manifiesta con episodios de FA con conducción al ventrículo por la vía accesoria y posterior degeneración a fibrilación ventricular. El mayor el riesgo de muerte súbita se produce en pacientes con antecedentes familiares y con múltiples vías accesorias. Existe evidencia que los pacientes con taquicardia por reentrada antidrómica tienen un mayor riesgo de muerte súbita por degeneración de la FA pre excitada en fibrilación ventricular. Además, estos pacientes tienden a debutar a edades tempranas y con frecuencia presentan síncope o pre síncope en su evolución.27

La manifestación del síndrome es menor en niños de 6 a 13 años (0,07%) que en aquellos de 14 a 15 años (0,17%).28 Algunos estudios, con seguimiento a largo plazo, describen la evolución clínica de estos pacientes. Cain et al29 mencionan un 35% de niños menores de 3 meses y un 6% mayores de esa edad con desaparición espontánea. En sentido opuesto refieren un 11% de pacientes previamente asintomáticos con más de un episodio de arritmia en su evolución. Pappone et al30 concluyen que las características intrínsecas electrofisiológicas de la vía anómala, como la presencia de un período refractario efectivo de conducción anterógrado corto y la inducción de eventos de FA durante el estudio electrofisiológico, pueden predecir el riesgo de vida de estos pacientes.

Conclusiones

El síndrome de Wolff Parkinson White se asocia a una entidad como la anomalía de Ebstein, la cual constituye la malformación cardiaca más frecuente en relación con este síndrome como se evidencia en este caso. La taquicardia paroxística supraventricular es una de las formas de presentación que puede llevar a la muerte súbita. La cardioversión y el uso de drogas antiarrítmicas permitieron el control oportuno y el manejo exitoso, con el objetivo de realizarle en el futuro la ablación con radiofrecuencia de la vía accesoria lo que permitirá disminuir el riesgo de muerte súbita.

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1Residente de Primer Año de la Especialidad de Medicina Intensiva y Emergencias del Adulto. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Cuba. Código Postal 70100.

2Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Segundo Grado en Medicina Interna. Especialista de Segundo Grado de Medicina Intensiva y Emergencias del Adulto. Máster en Urgencias Médicas y Longevidad Satisfactoria. Profesor Auxiliar. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Cuba. Código Postal 70100.

3Residente de Segundo Año de la Especialidad de Medicina Intensiva y Emergencias del Adulto. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Cuba. Código Postal 70100.

No se declaran conflicto de interés. Todos contribuyeron equitativamente en la investigación presentada mediante presentación de caso clínico.

  • Recibido: 19 de noviembre de 2016
  • Aprobado: 03 de febrero de 2017

Gilberto Lázaro Betancourt Reyes. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Cuba. E-mail: bbgilbert.cmw@infomed.sld.cu

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